Нейрофиброматоз

 Нейрофиброматоз — тяжелое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной клетчатке. У больных с нейрофибромато-зом, как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетатив-эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы, кожи, участие мезодермы — изменения, наблюдаемые в костной системе, и тот факт, что при злокачественном превращении нейрофибром обычно развиваются саркомы. У детей с нейрофиброматозом обнаруживаются такие нарушения эмбрионального развития ЦНС, как глиоматоз-ные очаги, глиомы. Больные, страдающие этим заболеванием, нередко умственно или физически неполноценны.
В соответствии с Меморандумом ВОЗ (National Neurofibromatosis Foundation) выделяют два нозологиче-ски самостоятельных заболевания.
Нейрофиброматоз I — известен как болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз, для которого характерно наличие множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с молоком») и нейрофибром. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:4000.
Нейрофиброматоз II — центральный, или двусторонний акустический нейрофиброматоз, характеризуется опухолевым поражением VIII черепного нерва и другими ин-тракраниальными новообразованиями. Первый симптом — глухота — развивается в первые 10 лет жизни. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:50 000.
Клиническая картина. Первые симптомы заболевания в виде увеличения объема мягких тканей одной половины лица могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных. Кожа нормальной окраски, тургор ее не нарушен. Слизистая оболочка рта у детей 1 года —
 
1 лет имеет нормальный вид. В первые 4 года — 5 лет жизни поставить правильный диагноз трудно, так как патогномоничные признаки новообразования не выражены.
Возможны дополнительные симптомы — головные боли, головокружения, нарушение речи, интеллектуальная недостаточность, двигательные нарушения, судороги, опухоли центральной и периферической нервной систем.
Диагностика заболевания в детском возрасте затруднена в основном из-за динамики развития клинических проявлений и отсутствия зависимости в выраженности морфологических нарушений и функциональных расстройств. В первые годы жизни предположить диагноз нейрофиброматоза можно по отдельным непостоянным сопутствующим клиническим симптомам: большой размер одной ушной раковины, одной половины носа, наличие макродентии молочных или зачатков постоянных зубов. Постепенно с возрастом начинают проявляться типичные симптомы заболевания.
Наиболее ранний симптом после 4—5-летнего возраста — появление пигментных пятен на коже туловища (грудь, живот, спина) кофейного цвета. Постепенно меняются структура и окраска кожи лица в пораженной области — кожа в патологическом очаге как бы стареет быстрее здоровых участков (снижается тургор, появляются морщины и пигментная окраска). Этот симптом становится четко выраженным к 10—12-летнему возрасту (рис. 12.22).
Слизистая оболочка полости рта в очаге поражения также изменяет нормальную структуру, теряет блеск, становится гладкой («лаковой») и приобретает чуть желтоватый оттенок. В толще мягких тканей щеки (наиболее поражаемая область у детей) к 10—12 годам пальпируются тяжи или опухолевые узлы. Нарушается функция ветвей

лицевого нерва и развивается парез мимических мышц лица.
Рентгенологическое исследование лицевого скелета выявляет нарушение формообразования челюстных костей. Кость имеет очаги остеопо-роза. При исследовании костей черепа обнаруживаются изменения турецкого седла (при развитии глиомы зрительного нерва), которое увеличивается в размере.
При внутрикостной локализации опухолевых узлов наблюдаются вздутие кости, в частности в нижней челюсти, увеличение объема альвеолярных отростков челюстей и размера зубов на стороне поражения. Характерна асимметрия черепа, особенно костей лица: уменьшение размера лицевых костей всей половины черепа на стороне поражения и перестройка костной структуры по типу гипертрофического остеопороза, недоразвитие скуловой кости и истончение скуловой дуги на стороне поражения.
В зоне узлов возможно нарушение формирования нижней челюсти — недоразвитие мыщелкового и венечного отростков, уменьшение размера ветви и тела челюсти, час-

Рентгенологические признаки костно-суставных изменений при нейрофиброматозе I типа: сколиоз, кифосколиоз, псевдоартроз боль-шеберцовой кости, деформация грудной клетки, псевдоартрозы лучевой и локтевой кости, ключицы, но наиболее частый сопутствующий симптом — сколиоз.
Диагностика и дифференциальная диагностика основаны на анализе анамнеза, особенно семейного. Дети с нейрофиброматозом нуждаются в МГК. Клинические признаки, не имеющие абсолютной специфики в разные возрастные периоды, требуют дополнительных исследований. Проводят УЗИ-доп-плерографию, при которой можно определить структуру, распространенность процесса, особенности кровотока.
Результаты КТ и МРТ могут служить диагностическими критериями нейрофиброматоза I и II типов, так как позволяют выявить внутричерепные опухоли, уточнить характер костных изменений, изменение объема черепа.
Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза I типа:
• обнаружение при дневном свете не менее 5 пятен цвета «кофе с молоком» диаметром более 5 мм у детей допубертатного периода, и не менее 6 таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде;
• наличие двух и более нейрофиб-ром любого типа или одной плек-сиформной нейрофибромы;
• множественные мелкие пигментные пятна (типа веснушек) в подмышечных или паховых складках;
• дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истончение кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без него;

тических нарушений. Хирургическое лечение не дает стойкого эстетического эффекта. При деформации прикуса показаны ортодонти-ческое лечение и рациональное протезирование. Дети должны находиться на диспансерном учете. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям.
 

>

Источник: stomfak.ru

  • Гингивит
  • Таблетки, содержащие фторид
  • Пародонтит
  • Port X-II: компактный рентгеновской аппарат, который всегда под рукой
  • Особенности формирования полостей под вкладки. Последовательность клинических и лабораторных этапов протезирования вкладками Особенности формирования полостей
  • Травматические поражения слизистой оболочки рта
  • Особенности протезирования при мезиодистальных наклонах опорных зубов
  • Созданы леденцы против кариеса леденцы со вкусом апельсина прозваны Dr. John's Herbal Candy
  • Генерализованный парадонтит
  • Флегмона подвисочной области
  Яндекс.Метрика